淋巴管畸形（大囊型）

　　大囊型淋巴管畸形来源于胚胎的迷走淋巴组织，是充满淋巴液的先天病变，可见黄色胆固醇结晶。AvivH等进行荧光原位杂交发现，此类病人表现Y染色体的缺失和X染色体的多体形。Panner进行分子遗传学研究显示病人有杂合子C73R的变异。

　　临床表现

　　大囊型(旧分类称囊型水瘤)淋巴管畸形，由单个或多个大小不同的囊腔组成。各囊腔由纤维隔分开，囊腔可以互通，囊壁菲薄，并且透明，主要发生在颈部。领下区及门底，可以在出生时就存在。不易被压缩，有波动感，透光试验阳性，无痛，与皮肤无粘连。穿刺为清亮黄色液体，激发感染时成脓性，有内出血时为红色液体。囊肿累及口底、咽喉和纵隔，压迫气管，引起呼吸窘迫，甚至危及生命。

　　病因

　　淋巴管畸形的确切病因尚未明确，目前研究表明其与淋巴管生长发育过程中某些基因的变异有关，如VEGFR-3、FOX-C2和SOX-18。淋巴管系统在液体重吸收中发挥重要作用，能调节组织液体的动态平衡、脂质吸收及免疫反应。淋巴管的减少和机能失调会导致淋巴水肿的发生，而淋巴管的增生及其非正常的生长则会导致淋巴管畸形和淋巴管肉瘤的发生。

　　大囊和微囊的区分

　　大囊和微囊的囊腔体积大小尚不明确，近来不同作者提出的标准也不同。Luzzatoc提出囊腔直径小于1cm，为微囊型;Gigure则认为囊腔直径大于2cm为大囊型。我们根据临床观察认为，发生在黏膜和黏膜下层真皮乳头层穿刺不能抽出淋巴液，应称为微囊性;解剖位置深，累及皮下的淋巴管畸形，则有较大不规则单囊或多囊淋巴管组成，此类型应称为大囊型。因为大囊性淋巴管畸形有腔隙。

　　大囊型淋巴管畸形危害：

　　1、婴幼儿颈部大囊性淋巴管畸形影响患儿的呼吸及进食,甚至危及生命,

　　2、大囊型淋巴管畸形无论在什么部位，随着增长都会对局部造成压迫，可能会引起压迫性神经疼痛或是畸形发展。

　　3、处理不当一旦破溃，很有可能会危机生命。

　　大囊型淋巴管畸形的治疗：

　　目前针对淋巴管畸形不在局限于以往的手术治疗，可以采取微创疗法治疗，比如：高频电凝治疗或彩超引导下微创治疗。微创治疗的优势：微创避免留下醒目疤痕，不手术避免大出血，恢复快。

　　温馨提示：以上是对于大囊型淋巴管畸形的详细介绍，大囊型淋巴管畸形目前尚无自愈的报道，因此患者或患者家长应引起足够重视，早发现、早诊断、早治疗是好的处理方法。