皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)又称川崎病，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。目前认为是一种免疫介导的血管炎，好发于心脏冠状动脉。

　　病史简介：

　　患儿，女，2岁1月。

　　主诉：发热6天。

　　现病史：

　　患儿于6天前无明显诱因出现发热，体温38.6℃，无咳嗽、咯痰无流涕，无抽搐等其他不适，至当地妇幼保健院查血常规 WBC：19.8×10^9/L，输液治疗2天，用药不详，仍发热，体温39.0℃，复查血常规 WBC：20.4×10^9/L;住院以“阿奇霉素、头孢哌酮舒巴坦、热毒宁”治疗4天，发热无好转。入我院2天前出现球结膜充血，无分泌物，未用药治疗。

　　既往史：

　　患儿1年前因发热，我科确诊为川崎病，应用IVIG敏感，病情好转出院，近1年随访未见心脏冠状动脉损害。

　　查体：

　　T：38.5℃，P：125次/分，R：24次/分，血压未测。全身皮肤黏膜无皮疹及出血点，双侧手指、足跟有硬肿，球结膜充血，口唇鲜红，无皲裂，杨梅舌，咽充血。心音有力，律齐，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音。腹部平软，肝脾肋下未触及。神经系统无阳性体征。

　　辅助检查：

　　血常规：白细胞16.3×10^9/L，中性粒细胞比例69.9%，血小板287×10^9/L，血沉61 mm/H。

　　肝肾功能正常，γ-谷氨酰转氨酶644U/L，肌酸激酶同工酶49U/L，ASO阴性，RF阴性，肺炎支原体抗体阳性。

　　血涂片：中性杆状核粒细胞0.06，中性分叶核粒细胞0.74，嗜酸分叶核粒细胞0.01，淋巴细胞0.18，单核细胞0.01。

　　血培养无致病菌生长。

　　心脏彩超：左冠状动脉内径2.2 mm，右冠状动脉内径2.5 mm，右侧临界值。

　　诊断：黏膜皮肤淋巴结综合症(川崎病)

　　诊断依据：

　　发热6天，抗生素治疗无效;一过性皮疹，手指、足跟硬肿，球结膜充血，口唇黏膜充血，杨梅舌。

　　治疗：

　　IVIG25g泵入，阿司匹林0.2 g q8h po，热退后维持12.5 mg q8h po。

　　出院情况：

　　复查血常规白细胞、中性粒细胞降至正常，血沉正常，血小板625×109/L，加用双嘧达莫口服，并定期随访。

　　皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)又称川崎病，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。目前认为是一种免疫介导的血管炎，好发于心脏冠状动脉。

　　1967年日本川崎富作医生报道。本病好发于婴幼儿，<5岁占84%-86%;男女比例为1.83 : 1，有遗传倾向，无明显季节性。近年发病率增加，已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要原因之一。

　　病因不明，多认为是感染、免疫失调、血管内皮功能紊乱和损伤所致。

　　辅助检查：

　　1.周围血WBC增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。血小板早期正常，第2-3周增多，可协助诊断。ESR增快，CRP等急相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆黏度增高者，血清转氨酶升高。

　　2.血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高。TH2类细胞因子如IL-6明显增高，总补体和C3正常或增高。

　　3.心电图：早期示非特异性ST-T变化;心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压;心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。

　　4.胸部平片：可示肺部纹理增多，模糊或有片状阴影，心影可扩大。

　　5.超声心动图：急性期可见心包积液，冠状动脉内径扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄。诊断川崎病并发冠状动脉病变安全、准确的方法。

　　诊断标准：

　　不明原因的发热>5天，体温39.0℃以上，抗生素治疗无效，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病。

　　1.双侧球结膜充血，无脓性分泌物。

　　2.口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇色发红或皲裂，杨梅舌;

　　3.发病初期手足硬肿和掌趾发红，恢复期指趾端出现膜状脱皮，肛周脱皮;

　　4.躯干部多形性皮疹，原卡痕处重新红疹、溃疡;

　　5.颈部淋巴结肿大，非化脓性。

　　注：若5项临床表现不足4项，但心脏彩超提示冠状动脉损害亦可确诊。

　　近年报道不完全性或不典型病例增多，约为10%-20%，仅具有2-3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。

　　IVIG非敏感性KD：KD患儿发病10天内接受IVIG2g/kg治疗体温仍高于38℃，或给药2-7天后再次发热，并符合至少一项KD诊断标准，临床可考虑IVIG非敏感性KD。

　　冠状动脉病变：引起猝死的主要原因。病变程度：①正常：冠状动脉内径<3 mm，0-3岁<2.5 mm，3-9岁<3 mm，9-14岁<3.5 mm。②轻度;内径<4mm。③中度：内径为4-8 mm。④重度≥8 mm，多为广泛性，预后不良。一过性冠状动脉扩张超声检查发病第3天可出现，2-3周检出率高，3-6月内消退。冠状动脉瘤大多呈自限过程，6-18月内消退(巨大冠状动脉瘤不能自行消退)

　　治疗：急性期

　　1.丙种球蛋白：可降低川崎病冠状动脉扩张及冠状动脉瘤的发生率。a：大剂量单剂静脉滴注丙种球蛋白2 g/kg，10-12小时输入。b：400 mg/kg.d×5天用完。一般在病程6-10天使用，病程5天内使用IVIG无反应性增加。

　　2.阿司匹林：抗炎抗凝作用。30—50 mg/kg.d，热退后减量3-5mg/kg.d，持续症状消失，ESR正常，共1-3月，伴有冠状动脉扩张，应直到病变消退。

　　3.皮质激素：a：一般不用。抑制成纤维细胞形成，不利于血管炎症修复;促进血小板聚集-动脉瘤形成，血管狭窄。b：静注IVIG疗效不佳时可酌情使用。

　　IVIG非敏感性KD的治疗

　　1.继续丙种球蛋白治疗：首剂IVIG治疗后24小时后仍发热者，应尽早再次应用IVIG，可有效预防CAL。若治疗过晚，则不能预防冠状动脉损伤。

　　2.糖皮质激素联用阿司匹林治疗。

　　预后

　　川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发见于1%-2%的患儿。无冠状动脉病变的患儿出院后1、3、6个月及1-2年继续一次全面检查。