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    • 解开血管瘤神秘的面纱,它实际上是你所不知道的脉管畸形!

    • 来源:未知门诊时间:8:00——17:30发布时间:2016-09-06 15:22

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        提及血管瘤,想必大家都知道,因为大家平时看到多的是小孩身上或哪经常会出现一块红斑或者其他样子的斑块,我们一般会误认为是胎记,实际上胎记我们这里也叫做血管瘤,他在医学上的名称叫脉管畸形。

        脉管畸形是一种良性疾病,通常生长较缓慢,不危及生命,也不会癌变。因此,除动静脉畸形需要及时腔内介入治疗外,对多数患者来说,建议采用如局部注射平阳霉素、光动力激光照射、电化学治疗之类的微创治疗。本人不建议手术治疗,因为切除术中出血难以控制,术后复发率高,疤痕太明显,并且常常影响肌肉和关节的功能。对于脉管畸形,目前没有根治的办法,治疗的目的只是减轻症状、恢复功能和增加美观。
       

        1、微静脉畸形

        1.1 中线型微静脉畸形

        中线型微静脉畸形(midline venular malformations)常被称为鲑鱼斑、鹳咬痕或天使之吻。病损位于中线部位,项部常见,其次可发生在额间、眉间,以及上唇人中等部位。通常表现为淡粉红色斑点,可相互融合,界限清楚。位于身体正面的中线病变常不融合,而位于背面的中线病变常呈融合状。

        组织学上,中线型微静脉畸形系毛细血管后微静脉由于自主神经系统支配(或发育)延迟而导致扩张;相反,葡萄酒斑则是血管壁或相对缺乏自主神经支配,而使毛细血管后微静脉持续扩张。中线型微静脉畸形可以自行消退。

        1.2 微静脉畸形

        微静脉畸形又称鲜红斑痣、葡萄酒色斑(port-wine stains,简称PWS),发病率约为0.3%,病变呈粉红色,扁平。随年龄的增长,病变内血管进行性扩张,导致病变颜色逐渐加深,患区增厚,终表面呈鹅卵石样改变。微静脉畸形约83%发生于头颈部,常沿三叉神经支配区分布,约57%的微静脉畸形沿三叉神经第二支支配区分布,三叉神经第三支和支分布区患病者相对较少。Waner和Suen还根据血管扩张的程度(血管直径)将这类畸形进一步分为4级。

        微静脉畸形面积大小不等,大的可累及几乎全面部或半侧躯干。往往出生时即表现为明显的粉红色、平坦、界清的斑块,压之能褪色。随着年龄增长,颜色加深变红、变紫,65%的患者在40岁前可增厚和出现结节,创伤后易出血。病灶面积随身体生长而相应增大,终生不消退。

        微静脉畸形常以综合征的形式出现,常见的有Sturge-Weber综合征、Klippel-Trenaunay三联征、Parkes-Weber综合征、Beckwith-Widemann综合征等。

        2、静脉畸形

        静脉畸形(venous malformations)在临床上为常见,由大小不等的扩张静脉构成。其发生部位可表浅,也可深在;可单发,也可多发。好发于头颈部和四肢,通常见于颊黏膜、舌、口角区、上下唇、腮腺区、颈部和四肢肌肉间。质地柔软,可压缩。静脉压增加时,如儿童哭闹、低头时病变增大,体位移动试验阳性。临床及X线平片检查常发现静脉石。病变有时累及颌骨或完全位于颌骨内,X线检查示颌骨骨质呈肥皂泡样或蜂房状低密度影像。

        3、动静脉畸形

        动静脉畸形(Arteriovenous malformation)即过去所称的蔓状血管瘤或动静脉瘘,是一种高流速血管畸形,其形成与出生前发育、血流动力学作用和其他刺激因素有关。是一种纡回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形,主要由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成,故又称为先天性动静脉畸形(congenital arteriovenous malformation)。其形成机理乃由于前毛细血管括约肌缺乏神经支配,毛细血管扩张所致。正因为这种发病机理,Waner和Suen提出称之为毛细管畸形较适当。

        4、淋巴管畸形

        淋巴管畸形(lymphatic malformations)即过去所称的淋巴管瘤,由淋巴管扩张形成。大多数病变在出生后1~2年被发现,好发于头颈部。颈部巨大的淋巴管畸形亦称囊性水瘤(cystic hydroma)。舌、耳、颊黏膜、髋部和大腿也是其好发区域,可形成巨舌症或巨耳症。累及黏膜的病变,可发现许多小圆形疱状突起。累及大腿和髋部者,常在局部可见咖啡牛奶色素斑或毛发生长异常。其生长速度一般较慢,感染、自发性或创伤性瘤体内出血可促进病变生长。根据其结构分为大囊型(macrocystic)和微囊型(microcystic)2类。

        4.1 微囊型淋巴管畸形

        包括传统分类中所称的毛细管型及海绵型淋巴管瘤。由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲,构成多房性囊腔,颇似海绵状。淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损,无色、柔软,一般无压缩性,病损边界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在,出现黄、红色小疱状突起,称为淋巴管微静脉畸形。

        发生在唇、下颌下及颊部者,有时可使患处显著肥大畸形。发生于舌部者常呈巨舌症,引起颌骨畸形、开牙合 、反牙合 、牙移位、咬合 紊乱等。舌黏膜表面粗糙,呈结节状或叶脉状,有黄色小疱突起。在长期发生慢性炎症的基础上,舌体可以变硬。

        4.2 大囊型淋巴管畸形

        传统分类中称为囊肿型或囊性水瘤。主要发生于颈部锁骨上区,亦可发生于下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔,彼此间隔,内有透明、淡黄色水样液体。病损大小不一,表面皮肤色泽正常,呈充盈状态,扪诊柔软,有波动感。与深层静脉畸形不同的是体位移动试验阴性,但有时透光试验为阳性。

        5、混合畸形

        混合畸形(mixed malformations)中存在的脉管成分,可能为静脉与微静脉的混合,或前2种成分与淋巴管的混合,有可能是动静脉和淋巴管的混合。这些病变因所含成分的比例不同而临床表现各异。