头颈部约占全身体表面积的14%，但50%的软组织动静脉畸形发生在该区。尽管动静脉畸形是先天性疾病，但仅有约60%是在出生时即被发现，其余在儿童期或成年后才逐渐显现。病灶通常随身体发育而成比例增长，可长期保持稳定，也可在短期内迅速增大，这种情况通常出现在外伤、青春期或孕期体内激素变化及不恰当的治疗，如病灶的次全切除、供血动脉结扎或堵塞之后。

　　颅面部软组织动静脉畸形主要表现为界限不清的软组织膨隆，表面皮肤颜色正常，或伴毛细血管扩张，或暗红色。病灶及周围区域内可见念珠状或条索状迂曲的粗大而带搏动的血管，表面温度明显高于正常皮肤，可扪及持续性震颤，局部可闻及连续性吹风样杂音，这些体征提示其具有动静脉瘘和高血流量的特点。局部病灶组织可明显扩张增大，少数患者的耳、鼻、唇或四肢累及后体积逐渐增大，甚至扩大为原来的数倍，外观遭到完全破坏。病变后期，特别是在颈外动脉结扎术后，表面可由于明显的“盗血”而出现溃疡或坏死、颈静脉怒张、上腔静脉压力增大并致心界增宽，出现心力衰竭。

　　动静脉畸形和动静脉瘘的临床表现类似，但两者病理生理特征和临床进程完全不同，需加以区别。动静脉瘘多为后天获得性病变，多源于外伤和慢性侵蚀，它是动静脉间单一瘘道，动脉血通过瘘孔直接流入静脉，造成回流静脉压力增高。动静脉畸形不同于动静脉瘘，它是先天性病变，动静脉之间有多个小瘘道连接，由细胞间质组成的病灶镶嵌在血管间。两者间均伴有扩张、扭曲的供血动脉和回流静脉。

　　颌骨内动静脉畸形是发生在颌骨骨髓中央性病变，以往被称为颌骨中心性血管瘤。女性多见，多为先天性病变，也可继发于颌骨外伤之后。主要危害是、少量的自发性出血或难以控制的急性出血。急性出血主要发生在儿童替牙期，特别是10岁左右，多数因拔除松动牙引起，可由乳恒牙的交替或误诊手术所致;也可发生在颌骨、牙发育完成之后。急性出血前多有牙周渗血的先兆，也可以大出血为首发症状，多伴有出血牙的松动。颌骨内动静脉畸形主要发生于磨牙或前磨牙区，多伴压根吸收;发生在下颌骨的病变还可引起下颌区麻木。病变可于颌骨内，也可伴发周围组织动静脉畸形。颌骨动静脉畸形的发展和出血与女性内分泌激素的变化相关，在每月的月经期前。颌骨病变区会出现酸胀和不适;在女性青春期月经初潮、妊娠和分娩时，可导致病变加速增长和出血。