囊性淋巴管瘤又名水瘤，是一种充满淋巴液的先天囊肿。与周围正常淋巴管不相连，主要来源于胚胎的迷走淋巴组织。好发于颈部后三角区，但可延伸至锁骨后、腋下及纵隔等多部位，向上可延及颌下、口底等，腹股沟及腘窝也可发生。常似拳头般大，缓慢生长，由于与皮肤无粘连，肿物表面皮肤无变化。性质柔软，囊性，分叶状结构，能透光，轻微压缩性。用针穿刺可抽出草黄色胆固醇结晶液性、透明，很快凝固，与淋巴液性质相似。无肿大压迫时没有临床上任何自觉症状，体积过大时视囊性淋巴管瘤生长部位而产生相关的症状。继发感染，弥漫性肿可加剧压迫症状。
(一) 囊状淋巴管瘤发病原因
淋巴组织的先天性畸形胚胎时颈内静脉和锁骨下静脉交接处膨大形成一囊腔名为颈囊部分淋巴系统由颈囊发育而成在胚胎发育过程中若有一部分淋巴组织发生迷走仍保持胚胎时期的性质继续发育和增大呈内含淋巴液和内覆有内皮的多房囊就形成囊状水瘤。
(二) 囊状淋巴管瘤发病机制
胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时出现错构使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通从而导致淋巴系统的循环障碍在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊引流进入中心静脉系统以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统若原始淋巴囊未与静脉系统相连通就产生囊状淋巴管瘤(cystic lymphangioma)。
因颈部淋巴囊形成早体积大所以颈部发生囊状淋巴管瘤多见淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已存在它们实际上是一种先天性发育畸形属于错构瘤性质是肿瘤和畸形之间交界性病变有学者从囊状淋巴管瘤可长入原先未累及的部位这一现象加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成认为属于真性肿瘤但是淋巴管瘤“侵入生长”只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞导致淋巴液聚集形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变只是淋巴管畸形而已目前多数学者认为是淋巴管畸形由于淋巴管道的输出道不畅阻塞致使其近侧扩张以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重虽然大约60%的淋巴管瘤见于5岁以下者但也有相当多在成年后出现。
组织病理示囊状淋巴管瘤内含有大的淋巴管囊腔囊壁菲薄被有内皮细胞囊腔常呈多房性内含有淡黄色的水样液体有时可见平滑肌通常位于真皮深部也可延及皮下组织或更下层的肌肉结构。
(三)囊状淋巴管瘤的症状
囊状淋巴管瘤多在出生时即可见到颈部肿物多数发生于胸锁乳突肌后缘的锁骨上窝处(图1)颈后三角为好发部位左侧多于右侧向下可延伸至锁骨后腋下甚至纵隔;向上可波及领下及口底肿物呈多房性表面皮肤正常或因皮下积液而呈淡蓝色触之柔软有囊状感少数也可以发生在颈前三角区肿物突出皮肤直径一般为4～6cm光滑而柔软波动感明显无触痛边缘多不清楚透光试验呈阳性亦可见于腹股沟骶臀等处透光试验阳性穿刺可抽出草黄色液体一般增长缓慢如并发感染或囊内出血肿物可迅速增大压迫呼吸道及消化道而出现相应症状 水瘤过大时可使头颈部活动受限水瘤向内扩展可压迫喉部及气管引起呼吸困难位于颈前三角区的水瘤若向上突入口腔底部可以影响咀嚼和吞咽运动。
水囊瘤具有潜在和长期缓慢增长的特征患上呼吸道感染时水瘤可以突然增长这可能是因为感染引起淋巴管发生阻塞使淋巴回流入囊肿内所致轻度的外伤引起内出血也可使水瘤突然增大囊状水瘤还具有沿血管神经周围“浸润性”生长的特性但罕有引起压迫症状者。
根据临床特征一般诊断无困难诊断主要是根据病史和症状因囊肿壁薄且内含无色液体故透光试验为阳性穿刺可抽吸出草黄色透明而易凝固的液体有胆固醇结晶性质与淋巴液有效相同。
公安局备案编号：42070002001810
