病因

　　确切发病原因尚不清楚，主要有以下几种学说：

　　1.先天性发育异常

　　肝血管瘤的发生是先天性肝脏末梢血管畸形所致，在胚胎发育过程中由于肝血管发育异常，引起血管内皮细胞异常增生形成肝血管瘤。
 

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　　2.激素刺激学说

　　女性青春期、怀孕、口服避孕药等可使血管瘤的生长速度加快，认为女性激素可能是血管瘤的一种致病因素。

　　3.其他学说

　　有人认为毛细血管组织感染后变形，导致毛细血管扩张，肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，其周围血管充血扩张;肝内区域性血循环停滞，致使血管形成海绵状扩张。

　　分类
　　1.按病理可分为4型：

　　(1)海绵状血管瘤为常见;

　　(2)硬化性血管瘤;

　　(3)血管内皮细胞瘤;

　　(4)毛细血管瘤　。
 

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　　2.按照肿瘤大小分类：

　　(1)小血管瘤<5cm;

　　(2)血管瘤5-10cm;

　　(3)巨大血管瘤10cm-15cm;

　　(4)特大血管瘤>15cm。

　　这种分类对于制定肝血管瘤的医治方案具有一定的意义。

　　3临床

　　表现肝血管瘤多无明显不适症状，当血管瘤增至5cm以上时，可出现下列症状：

　　1.腹部包块

　　腹部包块有囊性感，无压痛，表面光滑或不光滑，在包块部位听诊时，偶可听到传导性血管杂音。

　　2.胃肠道症状

　　右上腹隐痛和/或不适、食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱等消化不良症状。

　　3.压迫症状

　　巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下端，可出现吞咽困难;压迫肝外胆道，可出现阻塞性黄疸和胆囊积液;压迫门静脉系统，可出现脾大和腹水;压迫肺脏可出现呼吸困难和肺不张;压迫胃和十二指肠，可出现消化道症状。

　　4.肝血管瘤破裂出血

　　肝血管瘤破裂出血可出现上腹部剧痛，以及出血和休克症状。多为生长于肋弓以下较大的肝血管瘤因外力导致破裂出血。

　　检查

　　肝血管瘤缺乏特异性临床表现，影像学检查(如B超、CT、MRI)是目前诊断肝血管瘤的主要方法。

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　　1.B超检查

　　肝血管瘤的B超表现为高回声，呈低回声者多有网状结构，密度均匀，形态规则，界限清晰。较大的血管瘤切面可呈分叶状，内部回声仍以增强为主，可呈管网状或出现不规则的结节状或条块状的低回声区，有时还可出现钙化高回声及后方声影，系血管腔内血栓形成、机化或钙化所致。

　　2.造影超声

　　对影像学表现不典型的肝血管瘤病例，可考虑选择性采用肝脏造影超声检查。典型的血管瘤超声造影表现为动脉期于周边出现结节状或环状强化，随时间延长逐渐向中心扩展，此扩展过程缓慢，门脉期及延迟期病灶仍处于增强状态，回声等于或高于周围肝组织。

　　3.螺旋增强CT

　　CT平扫检查表现为肝实质内境界清楚的圆形或类圆形低密度病灶，少数可为不规则形。

　　4.MRI检查

　　MRI检查T1加权呈低信号，T2加权呈高信号，且强度均匀，边缘清晰，与周围肝脏反差明显，被形容为“灯泡征”，这是血管瘤在MRI的特异性表现。

　　5.其他

　　肝活检有效率低且可导致出血，肝动脉造影为有创检查，多无必要。全身正电子发射计算机断层扫描(PET/CT)对于排除代谢活跃的恶性肿瘤有一定价值。

　　5.Kasabach-Merritt综合征

　　血小板减少、大量凝血因子消耗引起的凝血异常。其发病机制为巨大血管瘤内血液滞留，大量消耗红细胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纤维蛋白原，引起凝血机制异常，可进一步发展成DIC。

　　6.其他

　　游离在肝外生长的带蒂血管瘤扭转时，可发生坏死，出现腹部剧痛、发热和虚脱。个别病人因血管瘤巨大伴有动静脉瘘形成，回心血量增多，导致心力衰竭。

　　特色中药医治方法：

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　　根据中医益气养阴、凉血行瘀、疏肝理气、滋阴解毒的理论研制，具有增强血管免疫功能，改善调节人体自身机能，软坚散瘤的作用。主要用于肝血管瘤，脑血管瘤及胸腹腔等内脏血管瘤及体表深部血管瘤的医治。

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